Τοξική Επιδερμονεκρόλυση (ΤΕΝ)

Γράφει ο Παναγιώτης Σπυρίδης

Αναπλ. Καθηγητής Παιδιατρικής

Παναγιώτης Σπυρίδης

Διαβάστηκε 199 φορές

 Η περίπτωση απευθύνεται μόνο σε γιατρούς, κάθε ειδικότητας. Μπορώ να πωακατάλληλο για ανηλίκους”.

Παρά το γεγονός ότι η νόσος είναι σχετικά σπάνια, η έγκαιρη διάγνωση έχει σημαντικό ρόλο στην επιβίωση του πάσχοντος παιδιού ή συχνότερα, ενηλίκου

Πρόκειται για αγόρι ηλικίας 9 ετών, το οποίο ως βασικό πρόβλημα είχε κρίσεις γενικευμένης επιληψίας, οι οποίες επέμεναν παρά τη χρήση ανισπασμωδικών φαρμάκων και στο πλαίσιο της αναζήτησης ενός αντιεπιληπτικού παράγοντα περισσότερο αποτελεσματικού, δοκιμάστηκε καρβαμαζεπίνη (Tegretol), η χορήγηση του οποίου άρχισε προ15θημέρου και βρισκόταν στη φάση της αύξησης της δόσης, με στόχο την δημιουργία επιπέδων στο αίμα.

Με την αύξηση της δόσης και δύο μέρες πριν προσέλθει στα Εξωτ. Ιατρεία του Παιδιατρικού Αθηνών και συγκεκριμένα στην Α’ Παιδιατρική Κλινική, στο Μαρούσι, της οποίας εκείνη την εποχή είμουν επικεφαλής, εμφάνισε σκουρόχρωμο στην περιφέρεια και ανοιχτό μωβ στο κέντρο, εξάνθημα, κνησμώδες, στα πτερύγια των αυτιών και στην τραχηλική χώρα. Τις επόμενες δύο μέρες παρουσίασε τάσεις ταχείας εξέλιξης και σε 48-72 ώρες απεκτάθηκε σε όλο τον κορμό, αλλά και στα χείλη, ενώ ο βλεννογόνος του στόματος ήταν έντονα ερυθρός.

Με αυτή την εικόνα, προσήλθε , ενώ συγχρόνως άρχισε να εκδηλώνει ήπια πυρετική κίνηση και έντονη κακουχία.

Το πολύμορφο ερύθημα (Stevens- Johnson), ήταν η πρώτη μας διάγνωση , η οποία ενισχύθηκε όταν στη συνέχεια άρχισε να εμφανίζει σημεία απόπτωσης της επιδερμίδας, με εκτεταμένες νεκρώσεις που σε δύο μέρες δεν υπήρχε τμήμα του δέρματος που να μην είχε προσβληθεί. Συγχρόνως οι βλάβες της στοματικής κοιλότητας επιδεινώθηκαν και επεκτάθηκαν στη φαρυγγική κοιλότητα, σε βαθμό που ήταν αδύνατη η σίτιση και τέθηκε σε ολική παραντερική διατροφή.

Οι βλάβες επεκτάθηκαν και στο δακτύλιο, τη βάλανο και την πόσθη. Δεν υπήρχε καμιά αμφιβολία ότι εξελείχθηκε σε τοξική επιδερμονεκρόλυση και ο κίνδυνος για τη ζωή του παιδιού, ήταν σημαντικός, ιδιαίτερα στην περίπτωση που θα συνέβαινε επιμόλυνση των βλαβών από Χρυσίζοντα Σταφυλόκοκκο, αλλά και από τις τεράστιες απώλειες νερού και ηλεκτρολυτών.

Σε συνθήκες θαλάμου, παρά το γεγονός ότι νοσηλευόταν σε μονόκλινο, δεν μπορούσε να επιβιώσει αυτό το παιδί. Πέραν ενός οθωνίου του τύπου που χρησιιμοποιείται σε εγκαυματίες, ώστε να μην έρχεται σε επαφή το δέρμα με κλινοσκεπάσματα, την πολύ κοπιώδη ρύθμιση των υγρών και ηλεκτρολυτών και την ενδοφλέβια διατροφή, ο κίνδυνος ήταν σημαντικός.

Επειδή η εντατική μονάδα για παιδιά, δεν το αναλάμβανε, απευθυνθήκαμε στην αντίστοιχη του παίδων Πεντέλης, όπου η Διευθύντρια και φίλη, Λήδα Σιανίδου, το ανέλαβε. Παρέμεινε για πολλές εβδομάδες νοσηλευόμενο και τελικά κέρδισε τη μάχη της ζωής.

Τα συγχαρητήριά μου στο ιατρικό και νοσηλευτικό επιτελείο της μονάδας.

Πρόκειται για ιδιαίτερα σπάνια νόσο (0.4-1.2/εκατομ. Πληθυσμού το χρόνο), σε ότι αφορά το πολύμορφο ερύθημα, ενώ ακόμη πιο σπάνια είναι η δραματική εξέλιξη προς τοξική επιδερμονεκρόλυση. Ακόμη απανιότερη στα παιδιά, διότι συνήθως προσβάλλει άτομα μεγαλύτερα των 40 ετών και συχνότερα γυναίκες.

Τις φωτογραφίες με τις βλάβες του δικού μας παιδιού, δεν κατάφερα να τις βρω ούτε στο GOOGLE, σε περιγραφές της νόσου.

Συνεργάτες Ειρήνη Γιαννάτου, Σταυρούλα Βαλαβέρη, Μόνικα Τσαρτσάλη